ACTUALIZACIÓN DE LOS AVANCES EN LA INVESTIGACIÓN DE LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA.

Resumen

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa, donde se  produce la muerte de las neuronas motoras (NM) superiores e inferiores. Constituye la más frecuente de las enfermedades que involucran la degeneración de estas neuronas en adultos. En la presente revisión se muestran los principales avances en la investigación de la ELA. Aproximadamente el 90 % de los pacientes padecen ELA esporádica y el restante 10 % familiar. Es probable que la ELA se deba a la interacción entre varios mecanismos patológicos, tales como: el estrés oxidativo, la disfunción mitocondrial, la excitotoxicidad mediada por glutamato, el estrés del retículo endoplasmático, la neuroinflamación, la alteración del transporte axonal en las NM y las mutaciones en genes tales como: SOD, TDP43, C9ORF72, FUS. La ruta fisiopatológica exacta que causa la degeneración de las NM en la ELA aún es desconocida. Sin embargo se han realizado considerables avances en los ensayos clínicos basados en las evidencias preclínicas obtenidas; hasta el momento sin resultados satisfactorios. Por lo cual esta enfermedad carece de medicamentos eficaces para su tratamiento.